¿Qué son la diabetes LADA, MODY y la Disfunción Pancreática?

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LADA: (Latent Autoimmune Diabetes in Adults).

Es un tipo de diabetes en el que se presenta destrucción inmunológica de células beta pancreáticas, en personas adultas.

Se observa una larga historia de autoinmunidad con lenta progresión de daño en células beta.

Estos pacientes tienen un proceso patológico similar a aquellos con DM tipo 1, tanto por la susceptibilidad genética, la presencia de auto anticuerpos, la disminución en la secreción de insulina y la progresión hacia la insulinodependencia. Sin embargo, aparece en personas adultas, en lugar de niños o jóvenes.

Criterios diagnósticos:

  1. Aparición en la edad adulta, generalmente después de 35 años.
  2. Presencia de autoanticuerpos específicos, siendo Anti-GAD (anti decarboxilasa de ácido glutámico) el más frecuente.
  3. No insulinoterapia al debut, al menos por 6 meses.

En comparación con los pacientes con DM tipo 2, los pacientes con LADA presentan niveles de Péptido C menores, pero mayores que en DM 1.

Estos pacientes muestran una respuesta inicial satisfactoria a los hipoglucemiantes orales y progresión variable a insulinodependencia.

Se debe considerar este diagnóstico en casos de adultos con diabetes tipo 2 “atípica”. Las características más frecuentemente asociadas a la enfermedad que permiten diferenciarlos de los pacientes diabéticos tipo 2 son: edad de inicio menor de 50 años, síntomas agudos al debut, IMC menor de 25 kg/m2, e historia personal o familiar de enfermedad autoinmune.

Tratamiento LADA.

Hasta ahora no hay estrategias definidas con respecto al mejor tratamiento para estos pacientes. Los objetivos de control metabólico deben ser los recomendados para la DM. Las medidas dietéticas y ejercicio son similares a otros tipos de DM.

Evitar sulfonilureas, pueden aumentar la respuesta inmunológica, con progresión hacia insulino-dependencia.

Metformina, recomendable en casos asociados a insulino-resistencia o síndrome metabólico.

Glitazonas, efecto antiinflamatorio y antiapoptótico (previene la muerte celular) de la célula beta.

Incretino-miméticos, (análogos de GLP-1 e inhibidores de DPP-IV) por su efecto antiapoptótico de célula beta.

Insulina, terapia de elección, especialmente en casos con control metabólico insuficiente.

MODY (Maturity Onset Diabetes of Youth).

Es una forma de diabetes debida a los defectos monogénicos (los producidos por alteraciones en la secuencia de ADN de un solo gen) en la función de las células beta. Se caracteriza por un defecto primario en la secreción de insulina con secreción inadecuada para los valores de glucemia, sin alteraciones de la acción de la insulina.

Es un tipo de DM no cetósica​, de inicio en edad joven (menores de 25 años), no obesos. Los pacientes no necesitan tratamiento con insulina, al menos los 5 primeros años del diagnóstico.

La evolución es progresiva lenta, leve o asintomática.

Comprende el 1 a 3 % de los casos de diabetes, pero con frecuencia es diagnosticada como DM tipo 1 o tipo 2.

El patrón de herencia es autosómico dominante.

Criterios Diagnósticos:

  1. Diabetes en, por lo menos, dos-tres generaciones
  2. Edad del diagnóstico inferior a los 25 años (por lo menos en dos o tres miembros)
  3. No cetosis.
  4. No necesario el tratamiento con insulina de forma inmediata o se detectan concentraciones de péptido C en plasma.
  5. Marcadores de autoinmunidad negativos.

Se debe sospechar este diagnóstico en los casos de hiperglucemia mantenida en una persona joven, sin obesidad y/o con historia de diabetes en dos generaciones, ausencia de autoinmunidad anti-pancreática y con HLA (antígenos leucocitarios humano)  no compatible para diabetes mellitus tipo 1.

Diabetes producida por disfunción pancreática.

Es la diabetes con ausencia de autoanticuerpos, insuficiencia pancreática exocrina y endocrina simultáneamente y morfopatología típica. La patología pancreática exocrina incluye pancreatitis crónica en la mayoría de los casos, pero también hemocromatosis, cáncer de páncreas, fibrosis quística e intervención quirúrgica previa sobre el páncreas. El tratamiento habitual es el aporte de insulina en dosis conveniente, con controles frecuentes de glucosa en sangre y orina para conseguir mantener un perfil glucémico adecuado. Por lo general, los antidiabéticos orales no son suficientes.

Rosa Mary Baldonedo
Especialista en Endocrinología y Nutrición

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Autor entrada: Redes